原发性醛固酮增多症

更新时间:2017-10-30 11:29:27 发布者:共饮温酒 阅读0

症状

  不论何种病因或类型的原醛症,其临床表现均是由过量分泌醛固酮所致,下面就本病的常见症状做一下具体介绍:

1、高血压

  是原醛症最常见的首发症状,临床表现酷似原发性高血压,有头痛、头晕、乏力、耳鸣、弱视等在门诊内科就诊。可早于低钾血症2~7年前出现,大多数表现为缓慢发展的良性高血压过程,呈轻~中度高血压(150~170/90~109mmHg),随着病程、病情的进展,大多数患者有舒张期高血压和头痛,有的患者舒张压可高达120~150mmHg。少数表现为恶性进展。严重患者可高达210/130mmHg,对降压药物常无明显疗效。眼底病变常与高血压程度不相平行,但同样可引起心、脑、肾等靶器官损害,如左心室肥厚、心绞痛、左心功能不全、冠状动脉瘤和主动脉夹层;一过性脑缺血发作或脑卒中、视网膜出血;肾功能不全等。

  原醛症患者虽以水、钠潴留血容量增加引起血压增高,但因“脱逸”现象的产生,使原醛症多数患者高血压呈良性经过且不出现水肿。APA患者夜间血压呈“勺形”下降,似乎仍存在昼夜节律。GRA型患者常有母系高血压病史。

2、低血钾

  在高血压病例中伴有自发性低血钾,且不明原因尿钾异常增高者,应首先考虑原醛症的诊断。血钾在疾病早期可正常或持续在正常低限,临床无低钾症状,随着病情进展,病程延长,血钾持续下降,80%~90%患者有自发性低血钾,在APA型患者中较为突出,而在IHA和地塞米松可抑制型的原醛症患者中可不明显甚至缺如。部分患者血钾正常,但很少>4、0mmol/L,进高钠饮食或服用含利尿剂的降压药物后,诱发低血钾发生。

治疗方法

  原醛症的治疗取决于病因。APA应及早手术治疗,术后大部分患者可治愈。PAH单侧或次全切除术亦有效,但术后部分患者症状复发,故近年来,有多采用药物治疗的趋向。APC早期发现、病变局限、无转移者,手术可望提高生存率。IHA及GRA宜采用药物治疗。如临床难以确定是腺瘤还是增生,可行手术探查,亦可药物治疗,并随访病情发展、演变,据最后诊断决定治疗方案。

1、手术治疗

  为保证手术顺利进行,必须作术前准备。术前应纠正电解质紊乱、低血钾性碱中毒,以免发生严重心律失常。

2、药物治疗

  凡确诊IHA、GRA、及手术治疗效果欠佳的患者,或不愿手术或不能耐受手术的APA患者均可用药物治疗。IHA的治疗可选用以下药物:

  (1)醛固酮拮抗药螺内酯是原醛症治疗的首选药物,它与肾小管细胞质及核内的受体结合,与醛固酮起竞争性抑制作用,致使潴钾排钠。当体内醛固酮过多时,螺内酯作用特别明显,但醛固酮的合成不受影响,用药期间,醛固酮的含量不变。

  (2)钙通道阻滞药可抑制醛固酮分泌,并能抑制血管平滑肌的收缩,减少血管阻力,同时可降低血压。

  (3)血管紧张素转换酶抑制剂可使醛固酮分泌减少,改善钾的平衡并使血压降至正常。临床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、贝那普利等,具体用法同高血压的治疗。常见的不良反应有咳嗽、皮疹、头痛、胃肠道不适等。本药与保钾利尿药合用时可引起高血钾,应慎重。

  (4)抑制醛固酮合成的药物氨鲁米特(氨基导眠能),能阻断胆固醇转变为孕烯醇酮,使肾上腺皮质激素的合成受抑制。酮康唑,为咪唑衍生物,大剂量时可阻断细胞色素P450酶,干扰肾上腺皮质的11β-羟化酶和胆固醇链裂酶活性,可使原醛症患者醛固酮显著减少,血钾及血压恢复正常。但不良反应较大,长期应用有待观察。

  (5)垂体因子抑制剂赛庚啶为血清素抑制剂,可抑制垂体POMC类衍生物的产生,使患者醛固酮水平明显减低,用于治疗增生型原醛症。但对血钾和血压及长期疗效仍待观察。有的作者试用醛固酮刺激因子(ASF)制剂或***素拮抗剂治疗IHA。

  (6)糖皮质激素地塞米松对GRA患者有效。适宜剂量可长期服用。必要时可加用一般降压药。用药后可使血压、血钾、肾素和醛固酮恢复正常,使患者长期维持正常状态。用药期间需定期测血电解质、注意血钾变化及药物不良反应。

  (7)肾上腺醛固酮癌大多数APC患者确诊时癌细胞已发生广泛转移,可考虑使用大剂量顺铂治疗。

手术治疗

  原醛症的治疗取决于病因。APA应及早手术治疗,术后大部分患者可治愈。PAH单侧或次全切除术亦有效,但术后部分患者症状复发,故近年来,有多采用药物治疗的趋向。APC早期发现、病变局限、无转移者,手术可望提高生存率。IHA及GRA宜采用药物治疗。如临床难以确定是腺瘤还是增生,可行手术探查,亦可药物治疗,并随访病情发展、演变,据最后诊断决定治疗方案。

  手术治疗:为保证手术顺利进行,必须作术前准备。术前应纠正电解质紊乱、低血钾性碱中毒,以免发生严重心律失常。对血压特别高、高钠低钾严重者,宜用低盐饮食,适当补充氯化钾4~6g/d,分次口服,或用螺内酯40~60mg/次(微粒型)3~4次/d,用螺内酯时不必补钾。在上述治疗期间,应监测血钾,尤其对病程长伴肾功能减退者,以免发生高血钾。术前不宜用利血平类使体内儿茶酚胺耗损的药物,以免在手术时血压突然下降。单独切除APA,不必补充肾上腺皮质激素,如在手术时探查两侧肾上腺,可能引起暂时性肾上腺皮质功能不足,而且有时需作两侧肾上腺切除,对这类患者还是以补充肾上腺皮质激素为妥。可于手术前夕,每侧臀部肌注醋酸可的松50mg(共100mg),切除腺瘤手术当天静脉滴入氢化可的松100mg,如切除两侧肾上腺,静滴氢化可的松200~300mg。术后第1天静滴氢化可的松100mg,第2~4天改为口服可的松25mg,4次/d,以后每3天递减25mg,到11天以后服用可的松12.5mg,2次/d,数天后可停服。

  (1)术式的选择:应以损伤小,暴露满意,有利操作为原则。术前如能确定一侧肿瘤,宜做患侧经腰(第10或11肋间)切口胸膜外入路,便于切除肿瘤。如不能确定为肿瘤或增生、或不能确定肿瘤在何侧,宜做腹部切口,同时探查两侧肾上腺。

  (2)手术疗效:APA首选手术治疗,患者年龄越小、PRA越低、术前血压对螺内酯治疗反应越敏感,手术治疗效果越好。术后血钾在数天内恢复正常,临床症状改善。术后血压不降的患者,可能由于病程久,肾血管损害明显,或患者同时伴有原发性高血压。有报道治愈率达90%,但远期治愈率仅为69%。对PAH患者做肾上腺次全切除术的效果不如腺瘤效果好,只有一部分患者的病情得到缓解,对病情不能缓解或一度好转又复发者,宜用药物治疗。APC首选手术治疗的,术后5年生存率15%~47%,术后可用顺铂进行化疗。

  (3)腹腔镜肾上腺瘤切除术:目前认为适用于直径

手术注意

  ①切口的选择。如腺瘤定位明确,可选用同侧11肋间切口。如不能明确病理及定位诊断,因原醛症患者大多较瘦小故可选用腹部切口探查。当然也可经背部切口探查。

  ②由于左侧肾上腺皮质腺瘤的发病率比右侧为高(2∶1),故常首先探查左侧肾上腺。这与皮质醇症时正好相反

  ③低血钾易诱发心跳骤停,故术前应予纠正。可口服安替舒通200~400mg/d至少2周以上,并口服补钾,达到控制和低血钾后再行手术

  ④双侧肾上腺皮质增生症作肾上腺大部切除时,术前、术中,术后均应补充皮质激素。

  ⑤手术无效或不能手术的病例,可服用安替舒通治疗。但长期服用时可出现双乳发育、。出现月经不调等副作用。也可试用三氨喋呤治疗,但药物治疗不能代替手术切除腺瘤。

  以上就是原醛症手术治疗注意事项的介绍了,您一定明白了吧。如果您觉得还有疑惑,就请点击医生在线,相信他们会给您一个满意的答复的。医生建议:如果出现身体不适,应尽早去正规的医院查明原因,切不可任其发展,导致严重的后果,给以后的治疗带来不便。

病因

  原发性醛固酮增多症病因尚不甚明了,根据病因病理变化和生化特征,原醛症有五种类型:

1、肾上腺醛固酮腺瘤

  发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤,即经典的Conn综合征。是原醛症主要病因,临床最多见的类型,占65%~80%,以单一腺瘤最多见,左侧多于右侧;双侧或多发性腺瘤仅占10%;个别患者可一侧是腺瘤,另一侧增生。瘤体直径1~2cm之间,平均1、8cm。重量多在3~6g之间,超过10g者少见。肿瘤多为圆形或卵圆形,包膜完整,与周围组织有明显边界,切面呈金黄色,腺瘤主要由大透明细胞组成,这种细胞比正常束状带细胞大2~3倍。光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞,以及大小不同的“杂合细胞”。“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点,有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状,显示球状带细胞的特征。醛固酮瘤的成因不明,患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行,而对血浆肾素的变化无明显反应。此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。

2、特发性醛固酮增多症

  简称特醛症,即特发性肾上腺皮质增生,占成人原醛症10%~30%,而占儿童原醛症之首。近年来发病率有增加趋势。其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生,可为弥漫性或局灶性。增生的皮质可见微结节和大结节。增生的肾上腺体积较大,厚度、重量增加,大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起,小如芝麻,大如黄豆,结节都无包膜,这是病理上和腺瘤的根本区别。光镜下可见充满脂质的细胞,类似正常束状带细胞。结节大都呈散在分布,也可呈簇状。特醛症的病因还不清楚。特醛症组织学上具有肾上腺被刺激的表现,而醛固酮合成酶基因并无突变,但该基因表达增多且酶活性增加。有的学者认为,特醛症的发病患者的球状带对ATⅡ的过度敏感,用ACEI类药物,可使醛固酮分泌减少。还有的学者提出特醛症发病机制假说:中枢神经系统中某些血清素能神经元的活性异常增高,刺激垂体产生醛固酮刺激因子(aldosteronestimulatingfactor,ASF),β-内腓肽(β-endorphin,β-END)和α-黑色素细胞刺激激素(α-melanocytestimulatinghormone,α-MSH)过多,致使肾上腺皮质球状带增生,分泌大量的醛固酮。研究还发现,血清素拮抗药赛庚啶可使此种类型患者血中醛固酮水平明显下降,提示血清素活性增强,可能与本症的发病有关。但尚无证据表明前述任何一种前***黑素促皮质激素原(pro-opiomelanocortin,POMC)产物在特醛症患者血循环中达到可刺激球状带细胞功能的浓度。特醛症患者的生化异常及临床症状均不如APA患者明显,其中血醛固酮的浓度与ACTH的昼夜节律不相平行。

3、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症

  又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症(dexamethasonesuppressiblehyperaldosteronism,DSH)。自1966年Suther-landDJA等报道第一例以来,至1990年国外文献报道了50余例,国内也有个例和家系报道,是一种特殊类型的原醛症,约占1%。多于青少年起病,可为家族性或散发性,家族性者以常染色体显性方式遗传。肾上腺呈大、小结节性增生,其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行。本症的特点是,外源性ACTH可持续刺激醛固酮分泌,而小剂量地塞米松可抑制醛固酮的过量分泌,并使患者的血压、血钾和肾素活性恢复正常。其发病的分子生物学机制研究发现,编码醛固酮合成酶的基因和编码11β-羟化酶的基因发生非对等交换,并产生了一个新的嵌合基因,嵌合基因的5′端为11β羟化酶受ACTH调节的序列,其3′端则为醛固酮合成酶的编码序列。嵌合基因转录翻译产物具有醛固酮合成酶的活性,但因其5′端含有受ACTH调节的序列,可导致醛固酮的合成和分泌受ACTH的调节并主要在束状带表达。当使用外源性皮质激素时,因反馈抑制了垂体ACTH的分泌,嵌合基因的表达水平下降,醛固酮的分泌也降低,故给患者外源性地塞米松,可较满意地控制病情。

4、原发性肾上腺皮质增生

  约占原醛症的1%。Kater等在1982年发现有4例介于APA和IHA之间的病例,其病理形态上与IHA相似,可为单侧或双侧肾上腺球状带增生,但其生化改变与APA相似。本症对螺内酯治疗有良好的反应,肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。

5、醛固酮生成腺癌

  它是肾上腺皮质腺癌(adrenalcorticalcarcinoma)的一种类型,约占原醛症的1%~2%。可见于任何年龄段,但以30~50岁多发。

饮食

  对于患者来说,合理的饮食是疾病康复的关键,因此,建议原发性醛固酮增多症患者应该注意下面的饮食原则:

  1、摄食正常钾、钠固定饮食2周或更长(3~5周)。

  2、于适应钾、钠固定饮食2~3日后,第3~4日留24h尿测定钾、钠,同时测定血钾,血钠及二氧化碳结合力。

  3、首先根据病人的具体情况,制定出每日主粮的摄入量(主糖中不能采用加碱或发酵粉制作的面粉),按“食物成分表”计算出每日主粮所供给的K+、Na+量,再从检查饮食所规定的K+、Na+总量减去主粮所供给K+、Na+,剩余的K+、Na+mg量即从副食及食盐(NaCl)予以补充。

  4、安排副食时,应以“食物成分表”上选用当时市场有供应又为该病人所喜受的食品(一般最好选用含K+、Na+均较低者为宜)。先将K+的需要量予以保证。再将适量的NaCl(1gNaCl=393mgNa+)作为调味品以补足Na+的总需要量。

检查

  原发性醛固酮增多症是一种肾上腺皮质分泌异常的疾病,其一般需要做下面的检查:

1、一般检查

  (1)低血钾大多数患者血钾低于正常,多在2~3mmol/L,也可低于1mmol/L,低钾呈持续性。

  (2)高血钠轻度增高。

  (3)碱血症细胞内pH下降,细胞外pH升高,血pH和二氧化碳结合力在正常高限或轻度升高。

  (4)尿钾高与低血钾不成比例,在低钾情况下每天尿钾排泄量仍>25mmol。胃肠道丢失钾所致低钾血症者,尿钾均低于15mmol/24h。

  (5)尿比重及尿渗透压降低:肾脏浓缩功能减退,夜尿多大于750ml。

2、血浆醛固酮(PAC)、肾素活性(PRA)测定及卧、立位试验

  北京协和医院测定血浆醛固酮、肾素活性的方法是:于普食卧位过夜,次日晨8时空腹卧位取血后立即肌注速尿40mg,然后立位活动2h于上午10时立位取血,分别用放射免疫分析法测定血浆醛固酮、肾素活性浓度。血浆醛固酮正常值卧位58、2~376、7pmol/L、立位91、4~972、3pmol/L,血浆肾素活性正常值卧位0、2~1、9ng/(ml·h)、立位1、5~6、9ng/(ml·h)。原醛症患者卧位血浆醛固酮水平升高,而肾素活性受到抑制,并在活动和应用利尿剂刺激后,立位的肾素活性不明显升高。

  因为原醛症和原发性高血压患者的血浆醛固酮水平有重叠,目前大多数学者提出用血浆醛固酮与肾素活性的比值(PAC/PRA)来鉴别原醛症与原发性高血压,若PAC(ng/dl)/PRA(ng/ml·h)>25,高度提示原醛症的可能,而PAC/PRA≥50则可确诊原醛症。

3、尿醛固酮水平测定

  正常人在普食条件下尿醛固酮排出量为9、4~35、2nmol/24h,原醛症患者明显升高。

4、生理盐水滴注试验

  患者卧位,静脉滴注0、9%生理盐水,按300~500ml/h速度持续4h正常人及原发性高血压患者,盐水滴注4h后,血浆醛固酮水平被抑制到277pmol/L(10ng/dl)以下,血浆肾素活性也被抑制。原醛症,特别是肾上腺皮质醛固酮瘤患者,血浆醛固酮水平仍大于277pmol/L(10ng/dl),不被抑制。但肾上腺皮质球状带增生患者,可出现假阴性反应,即醛固酮的分泌受到抑制。但应注意对血压较高及年龄较大、心功能不全的患者应禁做此试验。

5、卡托普利(开博通)试验

  正常人或原发性高血压患者,服卡托普利后血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L(15ng/dl)以下,而原醛症患者的血浆醛固酮则不被抑制。

6、安体舒通试验(螺内酯)

  醛固酮增多症患者,一般服药1周以后血钾上升,血钠下降,尿钾减少,症状改善。继续服药2~3周多数病人血压可以下降,血钾基本恢复正常,碱中毒纠正。此试验只能用于鉴别有无醛固酮分泌增多,而不能鉴别醛固酮增多是原发还是继发。

7、钠负荷试验

  低钠试验原醛患者尿钾排量明显减少,低血钾及高血压减轻。尿钠迅速减少与入量平衡,肾素活性仍然受抑制;高钠试验正常人及高血压病人血钾无明显变化,原醛症患者血钾可降至3、5mmol/L升以下,症状及生化学改变加重,血浆醛固酮仍高于正常。

8、血浆18-羟皮质酮(18-OH-B)测定

  肾上腺皮质醛固酮分泌瘤患者血浆18-OH-B(醛固酮的前体)水平明显增高,多>2、7mmol/L(100ng/dl),而特发性醛固酮增多症和原发性高血压患者则低于此水平。

影像学检查

  在原醛症的诊断、病因类型诊断、定位诊断中均具有非常重要价值。

  1.肾上腺B超可检出直径>1.3cm以上的肿瘤。但对小腺瘤则难以确诊以及与IHA相鉴别。

  2.肾上腺CT扫描在对肾上腺病变的定位诊断中列为首选。并被推荐用于鉴定其类型,它可观察正常肾上腺形态,并能检测出直径为7~8mm的APA。APA为圆形或卵圆形,边缘完整,由于腺瘤细胞内含有丰富脂质,故表现为低密度(-33~28Hu)。当发现单侧肾上腺直径>1cm的等密度或低密度肿物影时,提示APA,但应注意鉴别突出于肾上极的小囊肿、扭曲的脾血管、由于部分容积效应产生的结节影,并应在确诊原醛症后进行CT检查,以除外一些无功能肾上腺意外瘤。其诊断正确率70%~90%。而肿块直径>3cm(尤其>6cm),外形不规则,瘤体内部不均质肾上腺肿块,则APC可能性极大。如肿块影在非增强片中CT值低于11Hu,增强后无明显强化变化,则提示为腺瘤。分泌醛固酮腺瘤的CT值低于分泌皮质醇的腺瘤和嗜铬细胞瘤。多数IHA患者可显示肾上腺正常或一侧、两侧肾上腺弥漫性增大,边缘平直或饱满,其密度较致密。如为结节性增生则与腺瘤难以鉴别,其诊断阳性率约为50%~70%。

  3.磁共振成像(MRI)对APA诊断特异性高,准确性约为85%。人们认为MRI检查并不优于CT扫描,亦有人认为对原醛症类型的评估是有前景的技术,但不如CT检查经济。

  4.131I化胆固醇肾上腺扫描此项检查适用于对生化检查提示原醛症,而CT检查不能确诊的患者,并对APA和IHA的鉴别有一定价值。根据131I化胆固醇在肾上腺转化为皮质激素的原理,用扫描法可显示腺瘤及增生组织中131I的浓集部位。如发现一侧肾上腺有放射性浓集,提示该侧有腺瘤。一般腺瘤在1cm以上者,90%能作出正确定位。如两侧均有放射性浓集,提示为双侧增生,符合率70%。有时两侧肾上腺的放射性浓集不对称,一浓一淡,可给予口服地塞米松1mg,4次/d,3天后再给以核素示踪剂量,检查期间继续服用地塞米松。APA患者于48~72h后,患侧肾上腺有放射性浓集而对侧无,原醛症患者72~120h后则表现双侧肾上腺均有轻度的放射性浓集。

预防

  当人生病的时候,才知道健康是那么的可贵。为了珍惜健康,保持健康。对于疾病千万不要忽略了预防在先,只要预防做到位了,疾病就不会轻易的找上我们。那么对于原发性醛固酮增多症我们该怎么预防呢?下面看看医生的介绍:

  1、不要在户外长时间停留或反复出汗,防止虚脱,饮料补充时注意适当的盐分补充。

  2、心血管病人要在医生指导下用药,不可擅自更改药量和搭配,平时注意复查血电解质。

  3、当出现偶尔发生的心慌气闷、肢体无力、抽搐和心律失常时,应尽快在家人的陪同下到医院就诊。

  4、心血管患者大都是老年,需长期低盐低脂饮食,因此在饮食中要多食用一些钾含量高的食物,如瘦肉、绿叶蔬菜、香蕉、豆制品等。

中医类型

  原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质分泌过多醛固酮,引起高血压和低钾血症,病因多为单侧肾上腺瘤,少数为双侧肾上腺皮质增生,偶为肾上腺癌肿。

  中医症状类型:

1.肝肾不足型:

  证见头痛,头晕,耳鸣,肌肉萎软,烦渴,多饮,多尿,舌质偏红,脉沉细。肾藏精而开窍于耳,髓海空虚则头痛、头晕、耳鸣;肝肾阴虚,虚热内炽故引水自救而见烦渴、多尿;肾亏无以约束小便则多尿;肝肾不足,精血不能濡养则肌肉萎软。

2.湿浊中阻型:

  证见脘腹痞胀,甚至腹胀如鼓,恶心欲吐,纳差,口渴,肢体萎软麻木,小腿及腰胯困重,头重,头痛,视物模糊,苔白腻,脉迟缓。湿浊中阻,气机不利则脘腹痞胀,腹胀如鼓,纳差;胃气上逆则恶心欲吐;湿浊中阻,经脉不血运行不畅,无以濡养筋骨经脉则肢体痿软麻木,小腿及腰胯困重;湿蒙清阳则头重、头痛,视物模糊;湿浊为重则见苔白腻,脉迟缓。

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